1989年世界血友病聯(lián)盟將每年4月17日設(shè)定為“世界血友病日”，旨在喚起全社會(huì)對(duì)血友病的認(rèn)知和關(guān)注，并積極為血友病患者提供支持和幫助，今年4月17日是第35個(gè)“世界血友病日“，讓我們一起來(lái)了解血友病，關(guān)愛“玻璃人”。

01什么是血友病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，根據(jù)缺乏的凝血因子的種類不同，血友病主要分為血友病A和血友病B兩類，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。臨床上血友病A最常見，占比約80%-85%。根據(jù)體內(nèi)凝血因子活性水平，臨床上又將血友病分為輕型(因子活性>5%~40%)、中型(因子活性1%~5%)和重型(因子活性<1%)。血友病患者的出血及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度與其凝血因子活性水平相關(guān)。

02血友病的臨床表現(xiàn)

血友病是一種罕見病，發(fā)病率為1/10000，2018年血友病被收錄入《第一批罕見病目錄》。血友病患者禁不起磕碰，因?yàn)榭呐鰩?lái)的傷口，很難止血和痊愈，往往反復(fù)出血，折磨終生，即使是普通的傷口，如果處理不當(dāng)，都會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重后果。中重型血友病患者還會(huì)出現(xiàn)皮下、肌肉、關(guān)節(jié)等部位出血。重型血友病患者自幼可有自發(fā)性出血(可發(fā)生于身體的任何部位)，尤其關(guān)節(jié)反復(fù)出血將引起關(guān)節(jié)功能受損或關(guān)節(jié)畸形，最終導(dǎo)致致殘。

03血友病的日常養(yǎng)護(hù)和治療

血友病患者應(yīng)盡可能避免外傷，減少出血的可能性：

1.局部出血一般通過更長(zhǎng)時(shí)間的加壓傷口或者使用凝血?jiǎng)?、腎上腺素等敷傷口進(jìn)行止血;

2.通過手術(shù)治療關(guān)節(jié)病，主要是切除病灶和置換關(guān)節(jié);

3.可以通過輸注凝血因子來(lái)做手術(shù)或者預(yù)防傷病。

凝血因子替代治療是最有效的止血和預(yù)防出血的措施，而血源性凝血因子類產(chǎn)品是由健康人捐獻(xiàn)的血漿，經(jīng)冷沉淀分離、凝膠吸附、提純等工藝，并經(jīng)兩步病毒去除和滅活處理制成，可幫助血友病患者促進(jìn)凝血，減輕病痛，您獻(xiàn)的血漿就是血友病患者的“救命藥”!

感謝您，

捐獻(xiàn)可再生的血漿，

挽救不可重來(lái)的生命。

來(lái)源：國(guó)家衛(wèi)健委、血友病管理指南、四川大學(xué)華西廣安醫(yī)院